Sexårige Jespers kropp är som en 60-årings

Genfelet hittat av svensk

GÖTEBORG

Jesper är sex år men hans kropp är redan en gammal mans.

Han har den sällsynta sjukdomen progeria och åldras tio gånger snabbare än normalt.

- Jesper är en glad kille. Det håller oss uppe, säger hans pappa Niels.

Jesper är den enda i Danmark med sjukdomen - och en av 35 i hela världen. Han är en pigg liten kille, men han ser redan ut som en gubbe.

Den svenska forskaren Maria Eriksson lyckades hitta mutationen, genfelet, som orsakar progeria förra året. Det leder till galopperande celldöd. Men risken att ett barn ska drabbas är liten, bara en på åtta miljoner.

Flintskallig

Jesper har redan tappat håret och hans hud är tunn, närmast genomskinlig.

Hans föräldrar är smärtsamt medvetna om vad som väntar. Ett barn med progeria överlever sällan tonåren.

- Jesper är en glad kille. Därför klarar vi av att se det positiva. Det håller oss uppe, säger hans pappa Niels i norska tidningen Dagbladet.

Jesper och hans familj framträder i en dokumentär som visas i dansk tv om några dagar. De reser till Florida med inspelningsteamet i släptåg. Där träffas progeriabarn en gång om året, en sammankomst som arrangeras av stiftelsen Sunshine Foundation.

Dör ofta av infarkt

- Här får Jesper en chans att känna sig normal. Ingen stirrar, säger hans mamma Jette i programmet.

Tittarna får också följa charmtrollet Jesper till sjukgymnasten och när familjen besöker en djurpark.

Progeria kallas också Hutchinson-Gilfords syndrom. Barn med genfelet ser ofta ut som gamla gubbar och gummor redan vid födseln. De tappar snart håret och får typiska ålderskrämpor: ledvärk och skört skelett.

Barn med progeria lever i genomsnitt 13,4 år - men Margareth Casey i USA blev 29. Riktad hormonbehandling kan bromsa sjukdomen och förlänga barnets liv.

Dödsorsaken är ofta stroke eller hjärtinfarkt.

Barnen slutar växa i femårsåldern

Kerstin Danielson