”Han är starkare än läkarna trott”
Uppdaterad 2013-05-20 | Publicerad 2013-02-05
Hugo fick bara åtta månader att leva – så kämpar tvååringen mot sjukdomen
8 månader.
Så kort liv spåddes Hugo med sin obotliga hudsjukdom.
Nästa månad fyller den lilla kämpen två år.
– Vi känner glädje varje morgon Hugo slår upp ögonen men planerar bara två dagar i taget, säger mamman Hanna Johansson.
Köttbulle efter köttbulle i lera rullas med små fingrar. Hugo leker och märker knappt att sonden med näringslösning förts in i knappen på magen. Utan den skulle han inte få i sig näring eftersom svalget blivit trångt av ärrbildningar.
– Akut kan luftvägarna slå igen, om Hugo skriker eller leker lite för vilt.
Andningsproblem är bara en av biverkningarna av sjukdomen vars enda synliga effekt är den ömtåliga huden.
– När Hugo trillar eller skaver mot köksskåpet skalas huden av, som när man hyvlar ost, och knölas ihop till en liten boll.
”Han klagar aldrig”
Hugo knådar därför vant sin lera försiktigt. Glad över leken, och över fotografens uppmärksamhet i familjens villa utanför Karlskrona.
– Han klagar aldrig utan är en tacksam liten kille, säger Hanna som driver en blogg om familjens kamp.
”Det är inte bandage och skyddshandskar Hugo har på sig. Det är svettband och boxhandskar, för vi ska spöa skiten ur den här sjukdomen!”
När Hugo skulle födas i mars 2011 var Hanna, som redan hade två pojkar, inställd på det givna – babylycka. I stället diagnosticerades Hugo med EB, Junktional Epidermolysis Bullosa Herlitz, en ovanlig genetisk sjukdom.
Hanna och sambon Magnus fick chockbeskedet att sonen skulle leva högst åtta månader. Sedan följde ett sömnlöst inferno med akuttransporter till sjukhus och blodiga sår över hela bebiskroppen.
Eftersom sjukdomen är så ovanlig hade läkarna inga svar, Försäkringskassan var oförstående till familjens assistensbehov och de ansvariga bråkade om att få slippa betala för Hugos sjukmaterial.
Har anpassat livet
– Nu har vi fullt stöd men i början var det fruktansvärt. Hoppas vi har tagit fighten åt kommande familjer.
Livet i det nyrenoverade huset på landet är i dag helt anpassat efter Hugo.
Jämnåriga lekkompisar är uteslutna och storebröderna kan bara bo där varannan helg, av risk för dagis- och skolsmitta. Husets planlösning är öppen och utan trösklar för att undvika stötskador och nya sår.
Hugos rum är också ”inbäddat” – golvet är täckt med en mjuk gymnastikmatta men vimplarna i taket och den lilla balkongen som pappa Magnus snickrat för att Hugo ska kunna titta ut genom fönstret bäddar för lekglädje.
En glädje som ständigt måste brytas av jobbiga och smärtsamma omlägg av blåsor och sår över kroppen.
– Hugo sprang in med foten i soffan för ett tag sedan och fick en blåsa som täckte hela ovansidan av foten som vi fick klippa upp och lägga kortison på.
Sjukdomen drabbar lika mycket kroppens insida som utsida – med sår och blåsor från svalg till tarmar.
Förra året hittades en donator villig att medverka vid en benmärgstransplantation som skulle leda till att Hugo kanske själv kunde börja producera laminin, klistret som håller ihop huden. Men ett virus, en ögoninfektion – och sjukhusets sommarsemester – kom emellan.
– Och efter sommaren sa de att det var för sent för transplantation för Hugo. Men uppenbarligen är han starkare än läkarna trott.
Har fått ner blåsorna
Hugos kropp har på egen hand lyckats få ner såren och blåsorna som tidigare täckte 70 procent av kroppen till cirka 15 procent i dag. Men hoten kommer allt närmre.
I somras var pojken nära att tas från familjen på grund av svåra andningsproblem. Vid ett annat tillfälle var hans ögon totalt igensvullna i tre veckor.
Hannas blogg har pendlat mellan omsorg och ilska. Den 31 oktober:
”Kunde inte någon jävel som förtjänar det fått så kraftiga andningsbesvär så att de håller på att kvävas i stället för en liten Hugo? Han klappar ju till och med myror försiktigt, för ingen ska behöva gå sönder.
Jag klarar inte detta. Det får inte vara dags nu.”
Två års anspänning har tärt på alla.
Trots att familjen måste tvätta blodiga kläder och lakan sju gånger om dagen vägrar kommunen att bostadsanpassa för två tvättmaskiner. Men värre är den psykiska påfrestningen.
– På vårt lilla ICA nyligen började ett tonårsgäng peka på Hugo och härma honom med uppblåsta kinder. Hugo reagerade med att titta på sin hud – en tvååring som mår psykiskt dåligt! Jag blev så arg att jag tog bild på killarna. Två har ringt och bett om ursäkt, berättar Hanna.
Föräldrarna sover i skift, har två dagliga assistenter och ska snart få en tredje.
– Det frestar på att alltid ha folk här men hjälpen är verkligen nödvändig, säger Magnus och räcker några köksredskap åt Hugo.
Börjat prata
Det är snart lunchdags även för föräldrarna och nu är Hugo i sitt esse.
Det bästa han vet är att laga mat. Men plötsligt fångar något annat intresset.
– Katten! säger han och lyfter sin batteridrivna katt i svansen.
Hugo har utvecklats i normal takt, trots det begränsade liv som hans dåliga immunförsvar tvingat honom till. Det är bara längden som tagit en paus, av kortisonet.
– Kring jul kom pratet också i gång ordentligt. ”Mamma, såpbubblor, mjölk ... ”, och så tjatar han om julmust så jag ser fram emot påskmusten, skrattar mamman.
Parallellt med alla rutinsysslor gnager den stora frågan:
Hur gammal kommer Hugo att få bli?
I nuläget finns, trots internationell forskning, inget hopp om bot.
– Det enda vi kan hoppas är att hans andning ska bli bättre, att luftrören växer ju äldre han blir.
Vi kan alla lära av Hugos öde, menar Hanna och Magnus.
– Man kan få det ena eller andra i livet men det behöver inte innebära att man ger upp.
Hugo leker leende vidare med sin katt.
Det är mer än nog för hans stolta föräldrar.
– Vi måste vara starka och ge honom attityden ”Så här ser jag ut – har ni problem med detta kan ni gå härifrån, inte jag.”
’Den här sjukdomen kan dra åt helvete’
11 mars 2011
Åkte hem från BB dagen efter och bara njöt! Han är ju så fin, vårt älskade underverk!”
”Jag vet att många kommer bli oroliga” ... ”Vi åkte tillbaka till BB för att ta PKU-provet men kom inte hem igen.”
16 mars 2011
En riktigt jobbig dag. Läkare, nya medicinska termer, ”släktforskning” och provtagningar som mammahjärtat inte klarade av. I går tog de nämligen en hudbiopsi på stackars Hugo, fixade en DHL-bil och körde provet raka vägen till Tyskland för analys.”
13 april 2011
Kan jag inte få gosa med min älskade son i 30 sekunder utan att få mina kläder nerblodade?! Den här jävla sjukdomen kan dra åt helvete!!!”
30 december 2011
Om transplantationen går som vi alla hoppas så kanske jag slipper se Hugo så här inlindad. Han kanske kan lära sig gå, tugga och svälja mat, leka med kompisar, bada och leka på stranden (!!!). Ett liv som han förtjänar.”
31 oktober 2012
Jag är inte beredd längre. Jag är inte förberedd alls. När Hugo var runt 6 mån var jag förberedd på”... ”att han skulle tas ifrån oss alldeles för tidigt. Men den tiden är ju förbi. Han är över 1,5 år och springer och leker, ritar, äter, busar och skrattar precis som alla andra barn.”...”Och så skiter sig andningen i stället. Jag är inte beredd!!”
1 nov 2012
Gårdagen och natten var fruktansvärd. Känslan av att det snart kan vara över går inte att beskriva i ord. Att se sitt barn kämpa för att få luft samtidigt som han försöker skratta åt sina bröder som busar är bland det sjukaste som finns.”
11 januari 2013
Det ska bli bra. Det ska bli bra. Det ska bli bra.”
Junktional epidermolysis bullosa
Sjukdomen finns i en mild samt en svår (Herlitz) form. Vid Herlitz-typen föds barnet ofta med blåsor och sår på fingertopparna samt hudavlossningar som successivt breder ut sig även till slemhinnorna i munnen och mag-tarmkanalen. På grund av vätskeförluster, infektioner och dåligt näringsupptag är risken stor att barnen dör under första levnadsåret.
Källa: Socialstyrelsen
