Båda syskonen fick pacemaker direkt efter förlossningen
Har samma medfödda hjärtfel
Publicerad 2022-03-05
Varje år föds cirka 2 000 barn med hjärtfel i Sverige.
Syskonen Elsa och Ragnar är två av dem.
Båda kommer behöva ha pacemaker livet ut.
– Jag är tacksam att hjälpen finns och att de båda lever, säger mamman Angelica.
Angelica Nilsson, från Östervallskog, var beräknad att föda sin dotter Elsa i mitten av april 2014. Men i början på februari , tio veckor innan beräknad förlossning, fick hon ont i magen och åkte in till sjukhuset i Karlstad för en extra koll.
– De upptäckte att hjärtat inte slog som det skulle och plockade ut henne med akut kejsarsnitt.
Till en början trodde läkarna att de minskade hjärtslagen berodde på syrebrist, men det visade sig att Elsa hade ett medfött hjärtfel. De misstänkte att hon drabbats av AV-block och Elsa flögs till Drottning Silvias barnsjukhus i Göteborg. Där fastslog läkarna att hon drabbats av AV-block typ III, den allvarligaste graden, som innebär att det inte går några impulser från förmak till kammare i hjärtat. Det i sin tur innebär uteblivna hjärtslag och långsam puls. Angelica, som varit nedsövd, blev kvar i Karlstad.
– Jag var väldigt chockad. Det var flera tankar som snurrade i huvudet, vad innebär det här? Vad kommer hända nu när hon är för tidigt född? Och hur kommer det här påverka livskvalitén?
Sondmatades dygnet runt
För att Elsa skulle överleva behövde de operera in en pacemaker på henne. Klockan tre på natten ringde kirurgen och sa att operationen gått bra.
– Han hade fått in en pacemaker med nöd och näppe, hon var ju så liten och det var inte så mycket hud att jobba med.
Elsa låg i respirator, uppkopplad till en massa slangar. Dessutom hade hon fått en pacemaker utanpå kroppen, ifall det skulle hända något med den inuti henne.
– Jag hade tusen frågor kring det också. Hur kommer detta gå? Kommer hon få andra men av det här, och vad innebär det att opera ett så litet barn? Det var mycket rädslor kring allt. Men man klarar mer än man tror att man ska klara av, det förstår jag nu i efterhand.
Elsa var Angelicas första barn och det hade inte alls blivit som hon tänkt sig.
– Jag kände mig lite snuvad på konfekten, att det inte blev en vanlig förlossning med skink- och ostmacka för att sedan åka hem med känslan av att allt gick bra.
Dagen efter fick hon äntligen åka och träffa sin dotter. Elsa, som bara vägde 1,6 kilo, låg inpackad i filtar och med slangar och kablar inkopplade.
– Jag var rädd att jag skulle tycka det såg läskigt ut. Men hon var bara en perfekt, väldigt liten, människa.
Efter drygt en vecka fick Angelica hålla henne för första gången.
– Det var jättemysigt och jättespeciellt, jag var tvungen att sitta helt stilla på grund av alla slangar och nålar.
Efter fem veckor på sjukhus fick de äntligen skrivas ut. Elsa sondmatades den första tiden dygnet runt.
– Det första halvåret var bara en väntan på att det skulle gå framåt, jag ville att hon skulle växa och bli större, och att hon skulle må bra.
”Förstod att det var kört”
I dag är Elsa åtta år och har fått byta pacemaker en gång, när den första blev för liten. Hon leker som andra barn i hennes ålder. Elsa är även storasyster till Ragnar som blir två år i sommar.
– Hon håller ögat på honom, hon ser faror och hinder och ropar på hjälp. Jag tror att hon kommer att vara en bra förebild för honom ha svar på de frågor han har i framtiden.
Ragnar föddes sommaren 2020. Graviditeten var annorlunda än den första. Denna gång höll man extra koll på hans hjärta. Man visste att det var en 20 procents risk att han skulle drabbas av samma typ av hjärtfel.
– Så vi hoppades på de andra 80 procenten. Efter varje gång en undersökning gick bra så lättade en tung sten från hjärtat.
När hon var på undersökning i vecka 20 släcktes dock hoppet. Angelica som lärt sig läsa av siffrorna på skärmen såg att hjärtslagen och pulsen var låg.
– ”Det går sakta i dag, va?” frågade jag och barnmorskan svarade ”Ja, det går sakta i dag”. Då förstod jag att det var kört.
Ragnar föddes med planerat kejsarsnitt i vecka 37, hans puls var låg. Strax därefter fick även han en pacemaker. Efter tio dagar han skrevs han ut. Men bara efter en månad blev han inlagd på akuten i Karlstad, då det har uppstått en rodnad där pacemakern sitter. Ragnar fördes till sjukhuset i Göteborg och läkarna konstaterar att han drabbats av en infektion som hade spridit sig, och de opererade ut pacemakern. Efter tio dagar med smärta och antibiotika fick han en ny pacemaker inopererad.
– Han fick sedan ligga på barnintensiven i respirator. Han gick upp ett kilo i vätska. När han vaknade hade han ont i bröstet.
– Det är inte kul att se sitt barn så här, det är jobbigt. Det är inget jag önskar någon. Samtidigt är jag tacksam att hjälpen finns och att de båda lever.
”Önskar att hon inte haft en pacemaker”
Att båda syskonen har drabbats av AV-block beror på en typ av antikropp Angelica bär på. Men mer vet hon inte. Mer forskning behövs, menar hon. Inte bara på orsaken till varför antikroppen orsakar detta hjärtfel. Utan kring hjärtat generellt.
– De har har kommit jättelångt inom hjärtforskningen. Men det finns fortfarande frågetecken. Det är 60 barn som föds med hjärtfel som dör varje år. Dessutom undrar man hur livskvaliteten blir för barnen som får pacemaker som små, vilket är relativt nytt. Det behövs helt klart mer forskning.
I dag mår dock båda syskonen bra, de är friska. Ragnar förstår inte än, men Elsa vet att hon har en apparat som hjälper hjärtat att slå.
– Det var först när Ragnar fick en pacemaker hon började ställa frågor som ”Vad händer om den slutar fungera?” Hon önskar att hon inte hade haft en pacemaker.
De har i all fall varandra.
– Elsa var den enda som sa ”Yes, jag hoppades på det”, när vi sa att Ragnar hade samma hjärtfel. Det var nog lite skönt att någon var som hon.
Angelica känner ingen oro, även om hon försöker ha koll på dem. Båda kommer att behöva genomgå fler operationer, när pacemakern måste bytas ut. De kommer att vara beroende av pacemaker livet ut.
– Man vet inte att hur ett hjärtat kommer må när de fått pacemaker så tidigt. Det är det jag tänker på ibland. Men jag tror inte det kommer påverka dem, även om man inte vet. Om de blir påverkade kanske man kan fixa de problemen på andra sätt.
FAKTA: Medfödda hjärtfel hos barn
Februari är det alla barnhjärtans månad. En månad då Hjärt-lungfonden lyfter behovet av mer livsviktig barnkardiologisk forskning för de barn som föds med hjärtfel varje år.
Varje år föds drygt 2 000 barn med hjärtfel i Sverige. Med uppskattningen att 2000 barn föds med hjärtfel varje år så blir konsekvensen att cirka 60 barn dör varje år. Det innebär att det föds i medeltal fem barn med hjärtfel i Sverige varje dygn. I dag lever cirka 35 000 barn och ungdomar med en hjärtdiagnos i Sverige och cirka 50 000 vuxna lever med medfödd hjärtsjukdom. Varje år genomförs cirka 500 kirurgiska och 250 kateteringrepp på barn i Sverige.
Källa: Hjärt-Lungfonden
FAKTA: AVBLOCK
AV-block uppstår när AV-knutan eller nedre delen av retledningssystemet i hjärtat är skadat. Överledningen mellan förmak och kammare kan bli långsam (AV-block I) eller avbrytas helt (AV-block II eller III), vilket innebär uteblivet hjärtslag eller långsam puls. Blockeringarna kan antingen uppträda i attacker eller vara konstanta. Den långsamma rytmen kan bana väg för snabba hjärtrytmrubbningar i kamrarna.
Vid högre grad av AV-block är symtomen yrsel, trötthet, orkeslöshet och i allvarligare fall svimning. Som en följd av den låga hjärtrytmen kan personer med AV-block även ha symtom och visa tecken på hjärtsvikt.
Källa: Hjärt-Lungfonden
FAKTA: ANTIKROPPAR
I vissa fall, vanligen då den blivande mamman lider av en reumatisk sjukdom som till exempel Sjögrens syndrom eller SLE (systemisk lupus erythematosus), kan vissa typer av antikroppar vandra över från modern till fostret via moderkakan. Antikropparna kan då angripa bland annat AV-noden i hjärtat och då orsaka AV-block, men även lever- och hudpåverkan förekommer. Cirka 2 procent av barnen till mödrar med antikroppar utvecklar AV-block. Visar barnet symtom redan vid födseln så krävs pacemaker akut, men i de flesta fall kan detta vänta något.
Runt 1 av 20 000 graviditeter resulterar i en nyfödd med fullständigt AV-block enligt tillgängliga vetenskapliga publikationer.
Källa: Hjärt-Lungfonden
